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Gianotti-Crosti syndrome also known as papular acrodermatitis, is a rare exanthematic disease associated to a viral infection, usually on children around one to six years old, and rare in adults. The classic presentation consists on monomorphic red-brown papules and vesicles Varices distributed on cheeks, extensor surface of the extremities, and buttocks, dermatitis perivascular superficial linfocitaria asymptomatic or rarely it may itch and it can be associated to lymphadenopathy and to acute anicteric hepatitis.

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Caso clínico 1. Figure 4. Case report 1. Erythematoviolaceuos plaque, with blisters on the surface, regular edges, 8 x 6 cm.

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Figura 5. Dermatitis de interfase con vesiculación subepidérmica. Figure 5.

Interface dermatitis with subepidermal blister. Figura 6. El mismo incluye eosinófilos asterisco. La incontinencia pigmentaria es muy marcada flecha.

El diagnóstico de las toxicodermias se basa, como en la gran mayoría de enfermedades dermatológicas, en la correlación clínico-patológica. No obstante, existen unos hallazgos microscópicos que nos pueden sugerir esta posibilidad diagnóstica como por ejemplo la eosinofilia, la disqueratosis y la asociación de patrones histopatológicos inhabituales o aparentemente incongruentes. At the present time, one of the leading causes of biopsy among non-tumoral dermatological diseases is skin reaction to cosmetics or drugs. Due to the continuous advent of new pharmacological dermatitis perivascular superficial linfocitaria and the venas varicosas of novel cosmetic procedures, pathologists must be prepared to recognize their cutaneous adverse reactions. These reactions can adopt practically every dermatitis perivascular superficial linfocitaria pattern and even trigger the appearance of a dermatosis in a predisposed individual. As in most other dermatological diseases, the diagnosis of cutaneous adverse drug reactions is based on clinico-pathological correlation. como reducir el edema en manos y pies Linfocitaria dermatitis perivascular superficial.

Figure 6. Superficial lymphocytic infiltrate extending into the mid-dermis. It includes eosinophils asterisk.

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Infiltrado linfocitario superficial escaso sin extensión a dermis media. No se observan eosinófilos.

Se observan muy escasos melanófagos Fig. Figura 7. Caso clínico 2. También había afectación de mucosa genital.

Es de destacar la presencia venas numerosos eosinófilos que se disponían aisladamente o en grupos remedando la formación de microabscesos. Los senos corticales y medulares aparecían intactos.

No se observaron células tipo R-S dermatitis perivascular superficial linfocitaria variantes mononucleares de la misma.

La biopsia intestinal del hermano previamente fallecido presentaba discreto acortamiento vellositario.

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Sin embargo, dermatitis perivascular superficial linfocitaria alteración mas llamativa fue la existencia, a nivel de la base de las criptas, de células apoptósicas dispuestas aisladamente o en grupos que, a veces, interesaban a la totalidad de la cripta.

El diagnóstico de síndrome de Omenn fuertemente sugerido por el cuadro clínico-patológico fue confirmado con posterioridad por dermatitis perivascular superficial linfocitaria estudio molecular que puso de manifiesto la correspondiente mutación Varices los genes RAG.

El paciente entró en programa de trasplante de médula ósea TMO aunque desafortunadamente éste no pudo realizarse al fallecer por una neumonía. El Síndrome de Omenn es una rara forma familiar de inmunodeficiencia severa de patrón AR que clínicamente se caracteriza por el desarrollo precoz de eritrodermia, diarrea, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía con desenlace generalmente fatal si no se realiza TMOy analíticamente por linfocitosis con disminución marcada o ausencia de linfocitos Dermatitis perivascular superficial linfocitaria, elevación de IgE y eosinofilia.

Desde el punto de vista etiopatogénico destaca la existencia de mutación en los genes RAG-1 y 2 que disminuye, pero no elimina, la actividad de la proteinas resultantes.

Etiologia

Dichas proteinas intervienen en la recombinación VDJ. Por mecanismos mal conocidos esto condiciona una expansión oligoclonal de linfocitos T autorreactivos, con reacciones inmunológicas de perfil Th2 incluyendo la expresión de la molécula Dermatitis perivascular superficial linfocitaria y manifestaciones clínicas y patológicas que semejan la enfermedad injerto contra huésped EICH.

Sin embargo, esta etiología no es del todo aceptada dado que dermatitis perivascular superficial linfocitaria mayoría de los pacientes no han recibido transplantes, ni transfusiones, ni existe documentada transfusión materno-fetal. No obstante tratamiento posibilidad de una EICH debe ser excluída en función de datos clínicos y analíticos.

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Hum Pathol ; The lymph node pathology of Omenn's dermatitis perivascular superficial linfocitaria. Am J Surg Pathol ; Intrathymic restriction and peripheral expansion of the T-cell repertoire in Omenn syndrome. Blood ; T-cell receptor analysis in Omenn's syndrome: evidence dermatitis perivascular superficial linfocitaria defects in gene rearrangement and assembly.

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